ما هي متلازمة بوتر

محمد عبد العال 26 نوفمبر، 2022

ما هي متلازمة بوتر

يتم تعريف متلازمة بوتر على أنها مجموعة من الأعراض المرتبطة بحالة تتسبب في حدوث نقص في السائل المحيط بالجنين داخل رحم الأم، وإصابة الطفل بالفشل الكلوي أثناء تواجده داخل رحم أمه، والتي تحدث نتيجة عدم تطور الكلى مع التطور العام للجنين داخل الرحم، فتظهر أعراض ذلك المرض في البداية على الوجه، ففي حالة انحسار الذقن، وانفصال العينين على نطاق واسع، وتبدأ الأذنين في الانخفاض مع الأنف، بحيث تحدث للطفل الكثير من الأعراض الأخرى، والتي من بينها عدم ظهور البول، مع حالة من الصعوبة في التنفس بشكل عام.

  • من الممكن الكشف في حالة عدم أو نقص وجود السائل المحيط بالجنين، وعدم عمل الكلى عند الجنين بشكل طبيعي عن طريق استخدام الموجات الفوق صوتية، وعند الولادة يمكن معالجة تلك الحالة، مع معالجة أي حالة انسداد أخرى لمجرى البول لدى الطفل.
  • يجب الإشارة إلى أن الكليتين تتطورا لدى الجنين في الفترة ما بين الأسبوع الخامس، وحتى الأسبوع السابع من الحمل، ويبدأ الجنين بإنتاج البول الخاص به بداية من الأسبوع الرابع عشر من الحمل.
  • أما فيما يخص السائل الأمنيوسي، وهو المساهم الرئيسي في عملية الإنتاج في النصف الثاني من الحمل، وعملية البلع التي يقوم بها الجنين تعمل على إعادة تدوير السائل الأمنيوسي داخل الرحم.
  • بشكل عام فأي مرض يؤثر بشكل سلبي على إنتاج البول للطفل في فترة الحمل، فهو يعمل على الإنقاص من نسبة السائل السلوي، أما الأمراض التي تؤثر على ملية البلع عند الجنين، والتي من بينها الحالات التالية.
    • رتق المريء.
    • انعدام الدماغ.
  • فهي تؤدي إلى استسقاء السائل السلوي، ومن الممكن أن ترجع الأسباب الرئيسية جراء إصابة الجنين بمثل تلك الأمراض إلى أسباب مكتسبة من الأم، والتي تعتمد على سلوكيات خاطئة تعمل على نقص السائل السلوي.

أسباب متلازمة بوتر

أشهر الأسباب انتشاراً لمتلازمة بوتر هو تدهور في عملية تطور الكليتين، أو غياب الكليتين تماماً، ويعد هذا السبب هو الأكثر شيوعاً، والذي يرتبط بمتلازمة بوتر، فالكليتان يقومان بإنتاج البول، والذي يشكل القسم الأكبر من السائل الأمنيوسي المحيط بالطفل، والذي يعمل على حماية ودعم الجنين المتطور.

  • وعند نقص كمية السائل الأمنيوسي عن الحد الطبيعي، يزيد الضغط الذي يتعرض له الجنين داخل الرحم، والذي يعمل على إحداث العديد من التغيرات في السمات الجسدية له، بما في ذلك ملامح الوجه وبعض التشوهات في الهيكل العظمي.
  • والسائل الأمنيوس له ضرورة كبيرة في عملية تطور الرئتين، وعند نقص أو غياب ذلك السائل، وعلى وجه الخصوص في النصف الأول من فترة الحمل، فمن الممكن أن ينتج عنه حدوث نقص في تطور الرئتين، والذي يسمى من الناحية الطبية بمسمى “نقص تنسج الرئة”.
  • من الممكن أن تحدث متلازمة بوتر نتيجة لداء الكلى المتعدد الكيسات، والذي يتسبب في تشكل الكلية بشكل غير طبيعي وسيء، وهو نوع نادر من الاضطرابات، والتي يتميز بغياب عضلات البطن لندى الجنين، مع وجود العديد من الاضطرابات الصبغية، مع إصابة الجنين بسد في المجرى البولي.
  • فلا يتمكن الجنين من التخلص من البول من جسمه، ويبدأ في التراكم داخل الكلى، وفي بعض الأحيان بسبب متلازمة بوتر يحدث تمزق طويل في الأغشية المحيطة بالجنين بسبب الضغط المباشر.

أنواع متلازمة بوتر

تحدث متلازمة بوتر كجزء من المتلازمة الفرعية الكلوية، والتي تسمى متلازمة VATER، والتي تعد مجموعة غير عشوائية، والتي تشتمل على عيوب خلقية، وغير معلومة الأسباب حتى الآن، ومن بين تلك المجموعة كل مما يلي.

  • الشذوذ الكلوي.
  • رتق المريء.
  • ناسور القصبة الهوائية والمريء.
  • رتق الشرج.
  • تشوهات العمود الفقري والأوعية الدموية.

وفي أغلب الأحيان ما يتم إضافة الرمز L في النهاية الخاصة بمثل تلك الأمراض، والتي تشير إلى وجود بعض من الخلل الشعاعي، والذي ينتج عنه وجود بعض التشوهات في الأطراف المصاحبة، وتتنوع متلازمة بوتر من حيث السبب في الإصابة بها إلى العديد من الأنواع، وهي كما يلي.

  • النوع من متلاومة بوتر والذي ينشأ بسبب وجود انسداد مزمن داخل الكلى، أو داخل الحالب، الأمر الذي يمنع حدوث موه للكلية أو الكلى الكيسي.
  • من الممكن أن تظهر متلازمة بوتر نتيجة وجود مرض داخل الكلى، والذي يسمى بمرض الكلى المتعدد الكيسات الجسمي السائد، وتلك الحالة هي النوع الثاني من المتلازمة.
  • في أغلب الأحيان ينتج الإصابة بمتلازمة بوتر نتيجة لوجود مشكلة في الغدة الكلوية، أو خلل التنسج الكلوي الوراثي، ويعد ذلك الجين الوراثي واحد من أكثر الاختلافات المظهرية تطرفاً.
  • من الممكن أن تتسبب إصابة الجنين بمرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي بإصابته بمتلازمة بوتر.

أعراض متلازمة بوتر

تختلف أعراض متلازمة بوتر من طفل إلى آخر، وبشكل عام فالمرض يرتبط مع الكثير من المضاعفات، والتي تؤثر بشكل مباشر على الطفل بعد الولادة، فمن الممكن أن تكون تلك الأعراض مميتة، وعند التكوين الثنائي للكلية، تكون متلازمة بوتر غير مترافقة مع الحياة، سواء كان ذلك على أي نوع من أنواع المتلازمة، فتكون المتلازمة غير مترافقة مع الحياة لكن لديها العديد من الفرص المتزايدة للبقاء، وفي أغلب الأحيان فالأطفال الذين ينجون من تلك المتلازمة يعانون من الأمراض الرئوية المزمنة، وقد تصل غلى حد الفشل الكلوي المزمن.

  • بسبب الضغط الناتج من جدران الرحم على الجنين داخله- بسبب قلة السائل الأمنيوسي، والذي يعمل على حماية الجنين- تؤثر بشكل سلبي على مدى تطور ونمو الجنين، فهذا الضغط من الممكن أن يترك أثراً سلبياً على العينين، ويؤثر بشكل أكبر على ملامح وجه الجنين، فتصبح مميزة وغير مألوفة، فيظهر على الجنين تباعد في العينين، أو وجود أذنين منخفضتي التوضع، وتحتاج إلى الغضروف، كما قد تظهر على الجنين طيات جلدية بارزة بشكل غير طبيعي للعيون، وتظر ثنية تحت الشفة السفلية.
  • كما يعاني الجنين في تلك الحالة في العادة من قلة تشكل البول، وذلك بسبب شذوذات الكلية، فغياب الكليتين وعدم قيامهما بوظيفتها هو العرض الأكثر انتشاراً، والذي يرافق متلازمة بوتر، ومن الممكن أن تكون الكليتين مشوهتين، أو متأذيتين بشكل كبير، وذلك بسبب وجود مرض آخر، والذي يسمى داء الكلية المتعدد الكيسات، والذي يعده المتخصصون مجموعة من الاضطرابات النادرة، والتي تتصف بأنها تنمو بشكل متعدد للكيسات داخل كلية الجنين.
  • من الممكن أن تكون الرئتين غير متطورة مع كامل الجسم، وقد تصل إلى معاناة حديثي الولادة المصابين بمتلازمة بوتر بصعوبة في التنفس ومضاعفات خطيرة في عملية التنفس وفي الرئة.
  • في بعض الأحيان تظهر بعض الشذوذات في نمو الأطراف، سواء كان ذلك الذراعين أو الساقين، وعند عدم تكوين نصف العمود الفقري، أو التسبب في وجود عيوب خلقية لعضلة القلب، أو وجود تشوهات مختلفة في منطقة العين، والتي من بينها خلع وتدلي عدسات العين.
  • يكون الأطفال المصابين بمتلازمة بوتر في أغلب الأحيان يولدوا قبل أوانهم، فيكونوا بحاجة إلى رعاية كبيرة بعد الولادة، ويتم وضعهم في بيئة مماثلة لبيئة رحم الأم حتى يتأكد الأطباء من احتمال كامل الأجهزة الحيوية لهم.

تشخيص متلازمة بوتر

يعتمد تشخيص متلازمة بوتر على بعض الأعراض المميزة، والتاريخ الطبي الخاص بالجنين والأم، مع التقييم السريري للأم خلال فترة الفحوص الخاصة، وذلك حتى يتم اكتشافه قبل عملية الولادة، وبعد الولادة يمكن التعرف عليه بسبب السمات المميزة في وجه الطفل، أو عدم قدرة الطفل على التنفس بشكل طبيعي.

ما هي متلازمة بوتر

المزيد من المواضيع

اسماء الله الحسنى تهنئة عيد ميلاد صباح الخير اذاعة مدرسية شكر وتقدير دعاء ختم القران دعاء للمريض دعاء الصباح صلاة الاستخارة خاتمة بحث قصص اطفال نظام نور ولي الأمر تسجيل دخول اوزمبك صندوق البريد الرياض معنى سايكو فواكه بدون نقاط اسم محمد بالانجليزي خواطر جميلة رسوم تجديد الاستمارة كوكسيكام ابرة اوزمبك دريم ووتر ايات السكينه استقدام من الفلبين ابر اوزمبك اسامي قطط بسكوبان نظام نور ولي الأمر تسجيل دخول 1445 الامن والسلامة أقرب جهاز أبشر من موقعي مقدمة بحث الثقافة الملبسية نظام نور برقم الهوية 1445 هل ريتا مشروب طاقه حكم التشهد الأول والاخير الحروف الانجليزيه بحث عن التبرير والبرهان تجربتي مع حبوب فيروجلوبين موعد صلاة القيام تنزيل الدورة خلال ساعة تحاميل روفيناك نظام نور ولي الأمر مواعيد رحلات القطار جماد بحرف ذ بلاد بحرف و اساسيات الضوء جماد بحرف ن روفيناك تجربتي مع بخاخ افوجين حكمة قصيرة معناها جميل جداً اقرب مطعم من موقعي علم تسجيل الدخول مشروبات ستار باکس الباردة يوزرات انستا بارنز منيو هل يغفر الله ممارس العادة اسئلة محرجة 18 اسماء قطط ذكور شروط حافز همزة الوصل والقطع تخصصات الجامعة العربية المفتوحة برزنتيشن الأشهر الميلادية مقابل الهجرية الرمز البريدي الطائف أصحاب السبت متى يبدأ مفعول العصفر الوزغ في المنام بشارة خير سايكو معنى مواضيع برزنتيشن اسئلة مسابقات للكبار افضل كفرات صينيه اسماء بنات 2023 خاتمة تقرير ريلاكسون وقت صلاة القيام بلاد بحرف الواو الرمز البريدي الدمام فيروجلوبين معنى غبقة دوسباتالين ريتارد مخالفة قطع الاشارة تجربتي مع الميلاتونين فلاجيل 500 حبوب كوكسيكام رقم شيخ مفتي حبوب اومسيت روفيناك د