الموسوعة العربية

ابحث عن أي موضوع يهمك

معلومات عن متلازمة برادر ويلي prader willi syndrome

بواسطة: نشر في: 21 سبتمبر، 2019
mosoah
متلازمة برادر ويلي prader willi syndrome

في المقال التالي سنوضح ملا هي متلازمة برادر ويلي prader willi syndrome وما أعراضها، فمتلازمة برادر ويلي عبارة عن خلل في الجينات يصاحبه الكثير من الاضطرابات العقلية ومشاك في السلوك، وتظهر أعراض هذه المتلازمة على الأطفال بداية من عمر عامين، حيث يشعر الطفل دائماً بالجوع الشديد ولا يشبع أبداً ويبدأ في أكل الطعام بشراهة، مما يؤدي إلى زيادة الوزن بشكل ملحوظ وكبير وإصابة الأشخاص بالسمنة المفرطة التي تهدد سير حياتهم وصحتهم، فيلجأ أصحاب المتلازمة إلى الأساليب الطبية والأخصائيون لمحاولة الحد من مخاطر أعراض المرض والتحكم في مضاعفاته ومحاولة المحافظة على الطريقة الصحية للحياة، وفي السطور التالية ستوضح موسوعة أعراض المتلازمة وحلول علاجية لها.

متلازمة برادر ويلي prader willi syndrome
أعراض متلازمة برادر ويلي

يختلف آثار المتلازمة وأعراضها بحسب حالة كل شخص، وتتغير مع تقدم الفرد في السن منذ مرحلة الولادة حتى مرحلة بلوغه، فمن أعراض المتلازمة:

الأطفال الرضع: هناك الكثير من أعراض المتلازمة التي تظهر على الأطفال في مرحلة الرضاعة ومنها:

  • عدم قدرة الطفل على ضم الكوع والكاحل، والجلوس في وضعية استرخاء بسبب ضعف عضلات جسده وعدم القدرة على التحكم بها.
  • مرونة عضلات الطفل، فعند إمساكك بأطرافه تشعر أنها مصنوعة من القماش اللين مثل الدمية.
  • يمكن أن تظهر الأعراض عند الطفل من شكل ملامح وجهه، فيمتلك أصحاب المتلازمة عينان صغيرتان ومقدمة رأس ضيقة مع رسمة فم مقوسة وشفاة صغيرة ورقيقة.
  • عدم قدرة الطفل على الرضاعة بطريقة صحيحة مما يؤدي إلى ضعفه وعدم نموه بطريقة سليمة، وهذا يرجع لعدم قدرته على التحكم في عضلاته.
  • نوم الطفل بطريقة مثيرة للشك، فينام لساعات طويلة جداً مع صعوبة محاولات إيقاظه، بالإضافة إلى ضعف الاستجابة والتركيز عنده.
  • وجود خلل في شكل الأعضاء التناسلية، مثل وجود الخصية المعلقة عند الذكور أو شفران صغيرة عند الإناث.

الأطفال حتى سن البلوغ: توجد الكثير من الأعراض التي تظهر على الطفل وتستمر معه حتى بلوغه، ومن تلك الأعراض:

  • الرغبة المستمرة في تناول الطعام بشراهة وبدون توقف وقد تصل إلى تناول الأطعمة النية أو تناول القمامة.
  • اكتساب الوزن والإصابة بالسمنة في مرحلة مبكرة نتيجة الإفراط في الأكل.
  • الإصابة بقصور الغدد التناسلية ومن علاماته عدم نمو الأعضاء الجنسية واكتمالها وتأخر وقت البلوغ عند الذكور والإناث، كما يصاب جميع أصحاب المتلازمة بالعقم.
  • تتأخر الدورة الشهرية عند الإناث وقد لا تأتيهم أبدا، بينما لا تظهر علامات البلوغ عند الرجال مثل نمو شعر الجسم وخشونة الصوت.
  • القصر في الطول مع الإصابة بالسمنة وارتخاء العضلات بسبب انعدام إفزاز الهرمونات الخاصة بالنمو.
  • يصاب أصحاب المتلازمة بخمول الغدة الدرقية والكثير من اضطرابات الغدد الصماء.
  • الإعاقة العقلية البسيطة التي تتمثل في ضعف الإدراك وصعوبة التفكير وأخذ القرارات والصعوبة في التعليم مقارنة بذويهم من نفس السن.

أسباب متلازمة برادر ويلي

يصاب الأطفال بمتلازمة برادر ويلي بسبب وجود خلل في جينات الأبوين، وتوجد الاضطرابات الجينية نتيجة الكثير من الأسباب ومنها:

  • إصابة جينات الأبوين المتعلقة بكروموسوم 15 بخلل أو عيب.
  • عدم وراثة الجنين لنسخة من كروموسوم 15 من الأب، واكتساب نسختين من الأم فقط.
  • عدم اكتساب كروموسوم 15 إلى جينات الأب والأم.

علاج متلازمة برادر ويلي

حرص الأبوين على تشخيص حالة الطفل في عمر مبكر قد يساعد على الحد من أعراض الملازمة وعلاجها وذلك من خلال:

  • ابتكار طرق جديدة لمساعدة الأطفال الذي يعانون من عدم القدرة على الرضاعة، ووضع نظام صحي لهم عالي السعرات الحرارية يساعدهم على اكتساب الوزن والنمو.
  • اللجوء إلى علاجات هرمون النمو البشري من أجل التعزيز من نمو أعضاء الجسم والعضلات.
  • علاج الأعضاء الجنسية من خلال معالجة الهرمونات وتعويض المستويات المنخفضة لدى الإناث والذكور.
  • يعمل علاج بديل الهرمون على الحد من أخطار هشاشة العظام وضعفها.
  • يلجأ بعض الأطباء إلى التدخل الجراحي في تصحيح الأعضاء التناسلية وعلاج الخصية المعلقة.
  • يقوم الأطباء باختيار نظام غذائي مخصص يتحكم في وزن النمو ويحد من مشاكل السمنة مع الحرص على اكتسابه التغذية اللازمة للنمو.
  • دخول المكملات الغذائية من الفيتامينات والمعادن المختلفة في النظام الغذائي المتوازن.
  • التمرين على الأنشطة الجسدية المختلفة التي تعمل على تحسين وظائف الجسد.
  • معالجة الاضطرابات السلوكية ومشاكل ضيق التنفس أثناء الليل واضطرابات النوم الأخرى.

المراجع 1